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引用本文：刘倩,彭萍,陈蔚琳,等. 妊娠相关子宫动静脉畸形81例临床分析[J]. 中华妇产科杂志,2025,60(05)：348-354.DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20241106-00592
摘要
目的 探讨妊娠相关子宫动静脉畸形（UAVM）的治疗方法及预后。
方法 回顾性分析2019年3月至2024年3月北京协和医院收治的81例妊娠相关UAVM患者的临床资料，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。
结果 （1）一般资料：81例UAVM患者的年龄（32.7±4.6）岁，中位孕次1次（第25，75百分位数：1，2次），中位产次0次（0，1次）。终止妊娠方式：人工流产或清宫手术46例（57%，46/81），药物引产（未清宫）17例（21%，17/81），自然流产（未清宫）16例（20%，16/81），自然分娩1例（1%，1/81），腹腔镜下妊娠组织清除术1例（1%，1/81）。（2）临床表现：有阴道流血症状者59例（73%，59/81），大出血者9例（11%，9/81）。59例有阴道流血症状者的中位出血量740 ml（440，1 360 ml）；阴道流血合并下腹痛者8例（10%，8/81）。超声检查提示宫腔占位者65例（80%，65/81），宫腔占位的中位最大径2.5 cm（1.8，4.2 cm）。65例诊断时行血人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β-hCG）水平检测的患者中，血β-hCG水平升高者55例（85%，55/65），中位血β-hCG水平62.6 U/L（14.9，300.1 U/L）。超声检查发现UAVM的中位时间为终止妊娠后30.0 d（16.0，52.0 d），超声诊断UAVM时中位峰值收缩期流速（PSV）为59.8 cm/s（45.0，79.6 cm/s），中位阻力指数（RI）为0.39（0.36，0.43）。（3）治疗及预后：29例（36%，29/81）患者接受期待治疗，13例（16%，13/81）患者行药物治疗，31例（38%，31/81）患者进行病灶切除术，8例（10%，8/81）行数字减影血管造影（其中5例确诊为子宫动静脉瘘）。经治疗后PSV恢复正常的中位时间为53.8 d（36.0，93.4 d）。血β-hCG降至正常的时间为（60.4±20.4）d。中位月经复潮时间为59.0 d（43.0，75.4 d）。
结论 妊娠相关UVAM的最大风险在于不可控的大出血，其诊治应在具备紧急子宫动脉栓塞术条件的医疗中心开展，治疗前需完善知情告知流程，明确阐述疾病进展风险及预后特征；治疗决策需综合临床表现及影像学评估实施分层管理。
讨 论
一、UAVM的定义、病理特征及形成机制
UAVM是一种罕见的子宫及宫旁血管发育异常的疾病，其特征为动脉与静脉之间形成异常交通，可表现为迂曲扩张的毛细血管网或直接动静脉“短路”，导致高速低阻血流动力学改变，文献报道其发生率为0.05%~0.50%［ 3 , 4 ］。典型的病理特征包括子宫肌壁内动脉分支与静脉丛之间形成多个微小动静脉瘘，血管壁肌层发育不良或缺失，周围可见纤维化及炎性细胞浸润［ 5 ］。异常血管通道内血流速度显著增高，CDFI检查显示“五彩镶嵌”湍流信号。妊娠相关UAVM常合并胎盘床血管复旧不全，组织学可见残留滋养细胞及未闭合的螺旋动脉，部分病例伴有血栓形成或血管内皮增生［ 6 , 7 ］。UAVM的发病机制尚未完全明确，目前主流观点认为其与以下因素相关：（1）高雌激素水平可诱导血管内皮细胞增殖及血管生长因子过度表达，促进异常血管网形成，妊娠期及产后雌激素波动可能加重这一过程［ 8 , 9 ］；（2）清宫术、手取胎盘等宫腔操作直接损伤子宫内膜基底层及血管床，导致修复异常［ 10 ］；（3）胎盘残留或滋养细胞持续存在可释放血管活性物质，如β-hCG，阻碍血管正常闭合，促进瘘管形成［ 11 , 12 ］。本研究中，UAVM患者的平均年龄为32.7岁，继发于人工流产或清宫手术者占57%，自然流产20%，药物引产21%。Van Schoubroeck等［ 13 ］的研究中，大多数UAVM患者合并胎盘组织残留，血β-hCG水平未降至正常，在手取胎盘等宫腔操作者中更为常见。本研究中，80%的UAVM患者合并宫腔占位，85%的UAVM患者血β-hCG水平未降至正常，提示残留妊娠组织在UAVM发生中的关键作用。值得注意的是，44%的UAVM患者在终止妊娠后首次超声检查（中位检查时间：终止妊娠后18.0 d）未发现UAVM，而使确诊UAVM的中位时间延迟至终止妊娠后30.0 d，表明，UAVM可能在子宫复旧过程中逐渐形成，而非妊娠终止后即刻出现。
本研究通过单中心回顾性分析，总结了妊娠相关UAVM的临床特征、诊断策略及预后，是目前该领域样本量较大的临床研究之一。UAVM患者主要的临床表现为阴道流血（73%，59/81），宫腔占位（80%，65/81）及血β-hCG水平持续异常（85%，55/65），而腹痛（10%，8/81）及难治性大出血（11%，9/81）的发生率较低。文献报道UAVM的出血模式具有特征性，10%~30%的患者表现为无诱因大出血或“开关式”出血，严重者可导致失血性休克。Timor-Tritsch等［ 2 ］的研究中，难治性出血占比达33.3%（9/27），远高于本研究中的11%，这种差异可能与研究人群特征有关；该研究队列中47.6%的UAVM患者继发于瘢痕子宫妊娠（本队列未纳入此类高?；颊撸：圩庸焉镆蛱ヅ讨踩敕缦崭?，更易并发致命性大出血。
二、妊娠相关UAVM的诊断方法及发病情况
本研究中，妊娠相关UAVM的诊断基于妊娠相关事件及超声影像特征的综合评估。超声检查因其无创性、可重复性及实时动态评估优势，被推荐为UAVM的首选筛查工具?；医壮硐治庸〔憔衷罨蛎致栽龊瘢诓炕厣痪?，可见不规则管状或蜂窝状无回声区。CDFI检查显示，病灶区呈现“五彩镶嵌征”（马赛克样湍流信号），血流方向杂乱，伴动脉-静脉血流混叠；血流信号呈现高速低阻血流，频谱波形呈“毛刺样”改变［ 14 ］。MRI检查可进一步明确病变范围及邻近器官受累情况，典型表现为T 1加权成像（T 1 weighted image，T 1WI）和（或）T 2WI序列上子宫肌层或宫旁组织中出现卷曲扩张的流空信号。DSA检查作为诊断UAVM的“金标准”，可清晰显示子宫动脉扩张，血管结构紊乱，动静脉瘘形成（动脉期静脉提前显影）及活动性出血时的造影剂外渗。然而，DSA检查具有辐射暴露及侵入性风险，临床实践中仅用于难治性出血或治疗性栓塞，本研究中仅8例患者因出血行DSA检查，5例确诊为子宫动静脉瘘，对于子宫动静脉瘘诊断的阳性率为5/8。值得注意的是，文献报道仅33%的典型超声诊断的病例经DSA检查证实为真性动静脉瘘，而无DSA检查指征的患者无法确定是否存在真正的子宫动静脉瘘［7，15 , 16 ］。本研究中，DSA检查对于子宫动静脉瘘诊断的阳性率为5/8，高于文献数据，可能与纳入标准严格及病例选择偏倚有关（排除了瘢痕子宫妊娠等）。
三、妊娠相关UAVM的自然转归
目前，妊娠相关UAVM的临床管理面临着缺乏国际公认的治疗指南和诊疗标准化不足两大挑战，导致临床实践中普遍存在漏诊、误诊以及治疗不足或过度的情况。解决这一困境的关键在于建立风险分层模型，而该模型的构建需基于对疾病自然转归的深入理解。队列研究证实，产后及妊娠丢失后早期出现的子宫肌层血流增强（enhanced myometrial vascularity，EMV）多属生理性改变，常于产后6周恢复。研究显示，分娩后3 d，约50.5%的产妇存在EMV［ 16 ］，至产后6周时仅3.9%持续存在［ 13 ］。Mimura等［ 17 ］研究显示，EMV在妊娠丢失后1周内的检出率较高，但随着时间推移检出率逐渐下降，且大多数EMV是无症状的，多数情况下无需干预。现有证据表明，妊娠相关UAVM患者经保守治疗后子宫肌层血流参数可呈现渐进性改善。Timor-Tritsch等［ 2 ］研究显示，70.4%超声检查拟诊的UAVM患者经期待治疗可实现血流动力学参数自发正常化，自确诊至恢复的中位时间为4.5周（范围：2~8周）。值得注意的是，本研究结果显示，期待治疗与药物治疗组PSV恢复正常的中位时间分别为50.4 d（34.5，79.5 d）和49.0 d（29.0，74.3 d），略长于文献报道，可能与随访间隔较长（每1~2个月复查超声）导致的测量偏倚有关。
四、妊娠相关UAVM的分型、治疗策略及预后分析
Timmerman等［ 7 ］通过影像学联合临床特征将具有典型超声表现的UVAM分为3型，为个体化治疗提供了框架。第1型为真正的UVAM伴瘘管形成，其特征性表现为突发性阴道大出血，DSA检查可见引流静脉早期显影，PSV为40~201 cm/s，此类患者建议积极行子宫动脉栓塞术；第2型为非畸形性血管异常，临床表现为程度不等的阴道流血，DSA检查未见引流静脉早期显影，仅于难治性出血时考虑行子宫动脉栓塞术治疗；第3型表现为无症状或少量阴道流血，无DSA检查指征，可予以保守治疗。因此，PSV是评估血流动力学异常的重要量化指标。当UAVM患者PSV>83 cm/s时，需积极干预，如行子宫动脉栓塞术等，而PSV<39 cm/s者通常无需栓塞治疗。Timor-Tritsch等［ 2 ］的研究进一步细化了治疗阈值：PSV为40~60 cm/s时可采取期待治疗，PSV>60~70 cm/s则建议行子宫动脉栓塞术。本研究中，9例难治性大出血患者中8例接受DSA检查，6例行子宫动脉栓塞术，其中位PSV最大值为99.0 cm/s（69.8，128.3 cm/s），与文献报道阈值范围相符。值得注意的是，未行栓塞的73例患者中有30例（41%，30/73）随访期间PSV最大值≥60 cm/s，其中19例（26%，19/73）PSV最大值>80 cm/s。这一发现提示，单纯依赖PSV阈值可能存在选择偏倚，与个体血管解剖差异、检测时血流动力学状态等因素相关。但需要强调的是，PSV仍具有重要的风险分层价值，临床决策时需结合出血严重程度、影像学特征及动态监测结果进行综合判断。
现有研究提示，妊娠相关UAVM的管理需要多维度评估。近期研究表明，人工流产后经超声诊断的UAVM患者，当β-hCG水平恢复正常时，超声影像学异常均呈消退趋势，这提示临床需综合血β-hCG水平动态监测及影像学特征进行诊疗决策［ 18 ］。谭伊琳等［ 19 ］研究指出，对于存在血β-hCG水平持续升高且伴宫腔占位的UAVM，及时清除残留妊娠组织是改善预后的关键。Vilos等［ 20 ］报道的19例妊娠相关UAVM患者中，18例通过GnRH-a+芳香酶抑制剂+氨甲环酸方案获得保守治疗成功，病灶在治疗后1~3个月内完全吸收，但研究未阐明合并妊娠组织残留者的转归特征。本研究中，42例接受保守治疗的UAVM患者（其中期待治疗29例，药物治疗13例）中，86%存在宫腔占位，最终均获成功治疗。结合文献证据推测，部分合并妊娠组织残留的UAVM患者可呈亚临床进程，病灶可能随妊娠产物自然吸收而在数周至数月内消退［ 21 ］。值得注意的是，即使因难治性出血接受子宫动脉栓塞术的UAVM患者，其宫腔残留组织仍可能通过萎缩或自行排出实现清除，提示侵入性操作并非必须［ 22 ］。但需警惕继发感染或突发大出血等并发症，如出现此类情况仍需积极干预?？悸堑绞鹾蟪床槌９姘才旁谑鹾?个月，实现血流动力学改善可能会更早出现，提示对于残留组织较多者，及时手术干预可能加速康复进程。
五、本研究的优势及不足
与现有文献相比，本研究进一步证实了合并宫腔占位的UVAM患者实施期待治疗的安全性和有效性。但需特别关注的是，部分接受子宫动脉栓塞术的患者仍需要后续药物治疗或手术干预，提示对于存在复杂血流动力学改变的患者，多模式联合治疗可能更具临床优势?；谘ぶぞ菁氨局行木榻ㄒ?，UVAM的临床管理需遵循以下原则：第一，诊治过程应在具备紧急子宫动脉栓塞术介入条件的医疗机构开展，治疗前需充分告知患者疾病的自然转归、潜在风险及预后特征，以提升治疗依从性；第二，治疗决策需整合临床症状（出血程度、血流动力学状态）、影像学特征（占位大小、血流频谱特征）进行个体化分层，对于血流动力学不稳定或活动性大出血者应立即启动栓塞及多学科抢救流程；第三，对于持续阴道流血（长于2~3个月经周期）或宫腔占位持续存在者，推荐宫腔镜检查的精准病灶切除替代传统清宫术，以减少医源性损伤风险。
本研究也存在一定的局限性，首先，作为单中心回顾性研究，样本量不多，尤其是难治性出血病例较少，导致高危因素回归分析受限；其次，对期待治疗患者缺乏标准化随访间隔，可能造成PSV动态变化数据的采集偏差。未来需开展多中心前瞻性队列研究，通过建立基于血流动力学参数（如PSV梯度变化率）、分子标志物（血β-hCG清除动力学）的预测模型，实现风险分层，给予精准干预。
利益冲突 所有作者声明无利益冲突
选自：中华妇产科杂志2025年5月第60卷第5期
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